Синонимы: асептический некроз головки бедренной кости, болезнь Легга-Пертеса, болезнь Легга-Кальве-Пертеса, ишемический/аваскулярный некроз головки бедренной кости, ювенильный деформирующий остеохондрит, остеонекроз, coxa plana. Aseptic necrosis of the femoral head, Legg-Perthes disease, Legg-Calve-Perthes disease, ischemic/avascular necrosis of the femoral head, osteochondritis deformans juvenilis, osteonecrosis.
Некроз головки бедренной кости у молодых собак мелких пород впервые был описан в ветеринарной литературе в 1935 году Tutt, подобное заболевание у людей впервые было описано в 1909 году Waldenstrom в качестве проявления туберкулеза тазобедренного сустава. В 1910 году Легг, Кальве и Пертес независимо описали подобный процесс у детей, поэтому заболевание и получило их имя. Интересно отметить, что только Легг предположил, что патогенез заболевания заключается в нарушении кровоснабжения эпифиза бедренной кости, хотя все 3 автора описали сходную клиническую картину. Кальве указывал, что заболевание связано с рахитом, а Пертес, что изменения соответствуют дегенеративному артриту, возможно инфекционной природы.
Этиология и патогенез
Чаще поражаются молодые, растущие собаки мелких и той пород. некоторых пород доказана генетическая предрасположенность для гомозиготных животных-носителей аутосомального рецессивного гена. К породам, предрасположенным к заболеванию относят: австралийского шелковистого терьера, австралийского терьера, фокстерьера (гладкошерстного и жесткошерстного), брюссельского грифона, манчестерского терьера, миниатюрного пинчера, мопса, шипперке, миниатюрного шнауцера, вест хайленд вайт терьера, а также йоркширского терьера. Самцы и самки поражаются с одинаковой частотой. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте от 5 до 8 месяцев, однако может проявляться у собак от 3- до 13-месячного возраста.
Данное заболевание скорее является дегенеративным, нежели воспалительным. Этиология заболевания точно не выяснена. В исследованиях было установлено, что кровоснабжение головки бедренной кости у молодых собак в норме достаточно хорошее, сосуды образуют сеть со множеством коллатералей. Существует теория, что синовит или длительное неправильное положение головки бедренной кости приводит к увеличению давления в полости тазобедренного сустава, что ведет к сдавливанию венозных сосудов и замедлению кровотока в проксимальном эпифизе бедренной кости. Ljunggren(1967) предположила гормональную этиологию заболевания и продемонстрировала некроз кости при введении животным больших доз стероидов (эстрогенов и/или тестостерона). Её предположение было основано на теории, что морфологическая картина болезни Легга-Пертеса является проявлением преждевременного полового созревания. Несмотря на экспериментальное повреждение, эта теория не может объяснить преимущественно одностороннее проявления болезни или достаточно низкую её распространенность у пород, которые характеризуются ранним наступлением половой зрелости.
Рис. 1. Нормальное развитие сосудов проксимального эпифиза бедра у молодой собаки (слева) по сравнению с собакой с болезнью Легга-Кальве-Пертеса, у которой сосуды сохранились только на краниальной поверхности головки и шейки бедренной кости (справа). (Courtesy of Dr. W.H. Riser)
Часть головки бедренной кости утрачивает кровоснабжение, после чего пораженный участок подвергается некрозу. Процесс замещения поврежденной кости соединительной тканью и формирование новой костной ткани обычно не приводит к выздоровлению, происходит уменьшение объема и деформация головки бедренной кости. Процесс обычно бывает односторонним, но возможно и билатеральное поражение. Во всех случаях при некрозе и деформации головки и шейки бедренной кости у животного проявляется боль и хромота. Суставной хрящ непосредственно в некротический процесс не вовлекается. Суставной хрящ головки бедренной кости растрескивается из-за деформации субхондральной кости. Деформация головки и шейки бедренной кости приводит к нарушению конгруэнтности и стабильности тазобедренного сустава. Всё это ведет к тяжелым дегенеративным изменениям в тазобедренном суставе и развитию выраженного остеоартроза.
